La enfermedad y sus tratamientos

¿Qué es la IgG4?

La enfermedad relacionada con la inmunoglobulina IgG4(ER-IgG4), es un trastorno inmunitario poco frecuente que puede afectar múltiples órganos. El órgano afectado aumenta de tamaño o presenta masas similares a tumores.

¿Qué órganos y tejidos se ven más frecuentemente afectados?

• El páncreas y las vías biliares El páncreas produce enzimas digestivas que ayudan a descomponer los alimentos en el intestino delgado y secreta insulina para controlar los niveles de azúcar en sangre. Las vías biliares transportan la bilis hacia el intestino delgado, facilitando la digestión de grasas y la absorción de ciertas vitaminas. La lesión pancreática puede parecerse mucho a un tumor y estar asociada a diabetes debido a la deficiencia en la secreción de insulina, así como a pérdida de peso por la reducción en la secreción de enzimas pancreáticas. La afectación de las vías biliares puede causar ictericia, que se manifiesta como una coloración amarillenta de la piel.
• El retroperitoneo Se trata de un espacio anatómico ubicado en la parte posterior del abdomen, detrás de la membrana que recubre la cavidad abdominal (el peritoneo). En este espacio se encuentran los riñones, los uréteres (que transportan la orina desde los riñones hasta la vejiga) y la aorta. La inflamación y formación de fibrosis en esta zona pueden envolver los uréteres, dificultando el paso de la orina. También pueden verse afectados los tejidos alrededor de la aorta y la pared aórtica.
• Cabeza y cuello Las glándulas salivales y lagrimales pueden estar afectadas, presentando un aumento de tamaño. Esto puede ocurrir en las glándulas parótidas y/o submaxilares en uno o ambos lados de la cara, o en las glándulas lagrimales, ubicadas sobre los párpados superiores.
• Otras afectaciones Las adenopatías, o inflamación de los ganglios linfáticos —que forman parte del sistema inmunitario—, son frecuentes. También pueden estar presentes una paquimeningitis, una hipofisitis o una tiroiditis.

¿Cuáles son los principales síntomas?

Los síntomas dependen de los órganos afectados

• El páncreas y las vías biliares

  Puede causar ictericia (coloración amarillenta de la piel) si la inflamación del páncreas impide la circulación de la bilis desde el hígado hasta el tubo digestivo. También puede desarrollarse una pancreatitis aguda, que causa dolor abdominal y náuseas, o una pancreatitis crónica con síntomas de insuficiencia pancreática (por ejemplo, dilatación abdominal, sensación de saciedad, diarrea, desnutrición, pérdida de peso, diabetes).

• Tejidos retroperitoneales (abdominales)

  Las personas con tejidos retroperitoneales afectados por IgG4-RD pueden no presentar síntomas o pueden tener dolor en el flanco o en la espalda. La fibrosis retroperitoneal puede comprimir los uréteres (conductos que transportan la orina desde los riñones hasta la vejiga), lo que bloquea el flujo de orina y aumenta la presión en los riñones, pudiendo dañarlos. A veces se ven afectadas las paredes de la aorta.

• Glándulas salivales y lagrimales

  Las glándulas afectadas aumentan de tamaño (parótidas y/o glándulas submaxilares) en uno o ambos lados de la cara, debajo de la barbilla o sobre la parte externa de los párpados superiores (glándulas lacrimales).

• Órbitas oculares

  Las personas con IgG4-RD que afecta las órbitas, en particular los músculos que controlan los globos oculares, pueden desarrollar protrusión ocular, hinchazón y dolor alrededor de los ojos o dolor al moverlos.

• Pulmones

  Si la EA-IgG4 afecta los pulmones, es posible que la persona afectada no presente síntomas o tenga tos, dificultad respiratoria o dolor agudo al inhalar, debido a menudo a la inflamación de la pleura (las dos capas finas de tejido que separan los pulmones de la pared torácica).