IgG4

Si estás leyendo esto, es posible que tú o alguien cercano haya oído hablar de la Enfermedad Asociada a IgG4 (IgG4-RD). Es una enfermedad que, aunque poco frecuente, es importante conocer para entender sus implicaciones.

¿Una Enfermedad Inflamatoria y Autoinmune?

En esencia, la IgG4-RD es una enfermedad inflamatoria crónica. Esto significa que el cuerpo desarrolla una inflamación persistente que, con el tiempo, puede dañar órganos y tejidos. Se considera un trastorno inmunomediado, lo que sugiere que el sistema inmunitario juega un papel central, aunque las causas exactas aún se investigan.

El Papel de la Inmunoglobulina G4 (IgG4)

El nombre de la enfermedad viene de un tipo específico de anticuerpo: la inmunoglobulina G4 (IgG4). En personas con IgG4-RD, los niveles de este anticuerpo suelen ser más altos de lo normal en la sangre. Además, es común encontrar una gran cantidad de células que producen IgG4 (llamadas células plasmáticas IgG4+) infiltrando los tejidos de los órganos afectados.

Sin embargo, es crucial entender que:

• Tener niveles altos de IgG4 en sangre no siempre significa que tienes la enfermedad.
• Y, por el contrario, algunas personas con IgG4-RD pueden tener niveles normales de IgG4 en sangre.

Esto hace que el diagnóstico sea un desafío y requiera de más pruebas.

¿Qué Órganos Afecta?

Una de las características más desconcertantes de la IgG4-RD es que puede afectar a casi cualquier órgano del cuerpo. Lo hace formando masas o hinchazones que pueden parecer tumores, o causando fibrosis (endurecimiento y cicatrización del tejido).

Algunos de los órganos más comúnmente afectados incluyen:

• Páncreas: Puede causar pancreatitis autoinmune.
• Glándulas salivales y lagrimales: Provocando hinchazón.
• Riñones: Afectando su función.
• Pulmones: Con nódulos o infiltrados.
• Conductos biliares: Llevando a colangitis esclerosante.
• Órbita (alrededor del ojo): Con masas.

Es importante destacar que puede afectar un solo órgano o varios a la vez (multi-orgánica), y los síntomas varían mucho según el órgano implicado.

Diagnóstico y Tratamiento

El diagnóstico de la IgG4-RD puede ser complicado debido a su naturaleza multisistémica y a que imita a otras enfermedades (incluido el cáncer). Generalmente, implica una combinación de:

• Síntomas clínicos del paciente.
• Pruebas de imagen (TAC, resonancia).
• Niveles séricos de IgG4.
• Y a menudo, una biopsia del tejido afectado para confirmar la presencia de las células plasmáticas IgG4+ características.

El tratamiento principal suelen ser los corticosteroides, que pueden reducir la inflamación y las masas. En algunos casos, se utilizan otros inmunosupresores para mantener la enfermedad bajo control.

Un Camino Juntos

La Enfermedad Asociada a IgG4 es compleja, pero el conocimiento es poder. En la Asociación Española de Pacientes con Enfermedad Asociada a IgG4 (AEPEI), estamos aquí para ofrecer apoyo, información y esperanza. No estás solo en este camino.